"Hemofiliyanın əsas klinik əlaməti hematom tipli qanaxmalardır. Qanaxmalar bir çox hallarda travmalar nəticəsində əmələ gəlir və adətən dərhal deyil, travmadan bir neçə saat (1-5 saat) sonra müşahidə edilir. Gecikmiş qanaxmalar xəstəliyin xarakter simptomlarındandır. Bəzən bir neçə gün keçdikdən sonra da qanaxmalar ola bilər”.
Modern.az xəbər verir ki, bunu Səhiyyə Nazirliyinin mütəxəssis-eksperti Elmira Qədimova bildirib.
Onun sözlərinə görə, Beynəlxalq Tromboz və Hemostaz Cəmiyyətinin Standartlaşdırma üzrə Elmi Komitəsinin (ISTH) təklifinə əsasən, xəstəliyin ağırlıq dərəcəsi VIII və IX faktorun qanda aktivliyinin faizlə miqdarına görə aşağıdakı şəkildə qruplaşdırılır:
1) Ağır forma VIII (IX) faktor <1%
2) Orta ağır VIII (IX) faktor 1-5 %
3) Yüngül forma VIII (IX) faktor 5-10 %
4) Gizli forma VIII (IX) faktor > 10 %
“Bu təsnifatların müəllifləri bəzən VIII və IX faktorların qanda faizlə miqdarının klinik gedişatla üst-üstə düşmədiyini də qeyd edirlər. VIII və IX faktorun 2% olduğu xəstənin birində ağır, digərində isə yüngül gedişat müşahidə etmək olar.
Qeyd etmək lazımdır ki, plazmada VIII və IX faktorun miqdarı hər bir şəxsdə stabildir, dəyişməz olaraq qalır. Xəstəliyin yüngül formadan ağır formaya və ya əksinə dəyişməsi mümkün deyil. Ağır formanın nisbətən yüngülləşdirilməsi ancaq davamlı olaraq antihemofil preparatların vena daxilinə köçürülməsi zamanı mümkündür. Hemofiliyanın irsi və sporadik formasından başqa qazanılma forması da mövcuddur”.
E.Qədimova bildirib ki, hemofiliyanın nəslə verilməsinin 3 variantı mövcuddur:
"Ana sağlam ata hemofiliyalı xəstə olduqda doğulan oğan uşaqlarının hamısı sağlam, qızların hamısı isə ötürücü olurlar.
Ata sağlam ana daşıyıcı olduqda oğlan uşaqları 50% ehtimalı ilə həm sağlam, həm xəstə, qız uşaqları 50% ötürücü və sağlam ola bilərlər.
Ata hemofiliyalı xəstə ana daşıyıcı olduqda xəstə və sağlam oğlanlarla yanaşı, qızların bir qismi daşıyıcı,bir qismi isə hemofiliyalı xəstə ola bilərlər.
Mütəxəssis-ekspert vurğulayıb ki, hemofiliyalı xəstələrə tərkibində qan duruldan maddələr olan dərman preparatlarının (aspirin, parasetamol, iltihab əleyhinə qeyri steroid dərman preparatları) qəbulu və əzələdaxili inyeksiyalar qadağandır:
“Bundan başqa, ağır fiziki yüklənmə, bəzi idman növləri (futbol, basketbol, güləş, boks və s.) qadağandır. Ağır formalı hemofiliyalı xəstələrin orta təhsilini ev şəraitində almaqları məqsədəuyğundur. Əgər xəstə travma almışsa, dərhal travma yerinə buz qoymalı, faktor konsentratı vena daxilinə yeridilməlidir. Erkən yaşlı uşaqlar itiuclu, sərt oyuncaqlardan uzaq tutulmalı, uşaq oynayan məkan yumşaq döşənilməlidir”.
